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什么是儿童蚕豆病 蚕豆病有这些治疗方法
2023-01-24

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。那么对于孩子蚕豆病你了解多少呢?

什么是儿童蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病,就是患者身体中葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内凝血。蚕豆病早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状,严重时可出现尿闭、休克、心功能和肾功能衰竭,若不及时抢救可于1-2天死亡。

目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品,同时忌服有氧化作用的药物,比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉,同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。

蚕豆病的病因

目前来说,蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。

蚕豆病是能够遗传的,所以3岁以下儿童,第一次吃蚕豆要谨慎,一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子,不但要禁食蚕豆,还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水),以及磺胺类药物,因为这些东西都含有氧化剂。

如何检查蚕豆病

(1)婚检时,可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。

(2)此病为隐性遗传,孕期检查很有必要。

(3)如果父母有任一人缺乏G6PD,新生儿需要做采血检查。

(4)家长可带孩子到正规医院接受专业的检查,主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

(5)宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃,同时父母仔细观察孩子有无异常情况。

蚕豆病治疗方法

(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药。

(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡

(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。